Einem Forscherteam um Wolfgang Rottbauer des Uniklinikums Heidelberg ist es gelungen, eine weitere genetische Ursache für Herzmuskelerkrankungen zu finden. Gen-Defekt bei Herzmuskelerkrankung geklärt<% image name="Genfehler" %><p>
Die neu entdeckte Mutation <b><u>tel</u></b> (tell tale heart, verräterisches Herz) zerstört den Bauplan des Proteins Myosin, das eine wichtige Rolle beim Aufbau und der Kontrolle des Herzmuskels spielt. Somit beeinträchtigt sie bereits im embryonalen Stadium die Pumpleistung des Herzens.
"Normalerweise findet die Kontraktion des Herzens statt, indem die zwei Proteine Aktin und Myosin sich ineinander verhaken und gegeneinander bewegen", erklärt Rottbauer. Doch durch einen Defekt im Gen <b><u>zmlc2</u></b> (zebrafish cardiac myosin light chain 2), das für einen Baustein des Proteins Myosin kodiert, werde diese kontraktive Struktur nicht mehr hergestellt, was zu Kontraktionsverlust führe.
Da es in Zebrafischen, mit denen die Forschungen durchgeführt wurden, nur ein mlc2-Gen gibt, ist die Mutation tödlich. Der Herzmuskel baut sich während der Embryonal-Entwicklung nicht richtig auf, wodurch das Herz nicht in der Lage ist, Blut durch den Körper zu pumpen.
Im Unterschied zu Zebrafischen gibt es bei Menschen zwei Formen des mlc2-Gens. Menschen, welche die tel-Mutation entwickeln, haben ein gesundes und ein ungesundes Gen. Die Folgen sind daher nicht so ausgeprägt.
<small><b>Zebrafische</b> sind in den ersten 10 Tagen ihres Lebens nicht auf ein funktionierendes Herz angewiesen. Dadurch lassen sich bei ihnen Krankheiten untersuchen, die bei anderen Lebewesen sofort tödlich wären. Und da sich das Herz-Kreislaufsystem im Zebrafisch sehr schnell entwickelt, entspricht ihr Herz in der Struktur und Funktion bereits nach 72 h dem Herzen eines neugeborenen Säugetiers. Ein weiterer Vorteil der Fische besteht darin, dass ihre Larven zu Beginn der Entwicklung durchsichtig sind. Forscher können krankhafte Prozesse am Herzen deshalb unter dem Lichtmikroskop im lebenden Fisch beobachten. </small>
Neu: Österreichische Gesellschaft für Umweltsimulation
In Wien wurde die Österreichische Gesellschaft für Umweltsimulation
(<a href=http://www.oegus.at>ÖGUS</a>) gegründet. Die Forschungsplattform will durch die Simulierung von Umweltfaktoren (Temperatur, Feuchte, Strahlung und chemisch-physikalische Belastung) die Lebensdauer und Leistungsfähigkeit von Produkten und Werkstoffen erhöhen.<% image name="OEGUS" %><p>
"Die ÖGUS wird sich etwa", so Leopold Kranner, Mitglied der ÖGUS-Geschäftsführung, "intensiv mit dem Alterungsverhalten polymerer Werkstoffe unter Berücksichtigung des jeweiligen Einsatzzweckes im Alltag zu beschäftigen. Rückmeldungen aus der Industrie haben hier einen Bedarf gezeigt, was ein wichtiger Anstoß für die Gründung der ÖGUS war. Unterstützung kommt von Lenzing Plastics, Magna Steyr, Rembrandtin Lack, Eybl, Adler Lacke und Siemens Transportation Systems.
"Im Sinne der Kostenoptimierung beim Einsatz metallischer Werkstoffe rückt eine optimale Oberflächenbehandlung dieser immer mehr ins Blickfeld", erklärt Roland Mittermayr von der Geschäftsführung der ÖGUS. "Dabei sind sowohl organische als auch anorganische Beschichtungen eine interessante Option, welche durch die Methoden der Umweltsimulation im Hinblick auf die Lebensdauer weiter zu evaluieren sind."
Die ÖGUS ist ein unabhängiger Verein mit Sitz in Wien, der für seine Mitglieder und Partner eine Forschungs- und Wissensplattform zum Thema Umweltsimulation darstellt. Die entstehenden Kosten werden über Mitgliedsbeiträge, gemeinsame Projekte sowie über Firmensponsoring und Förderungen gedeckt. Die ÖGUS ist der nationale Partner der europäischen Dachorganisation CEEES (Confederation of European Environmental Engineering Societies).Neu: Österreichische Gesellschaft für Umweltsimulation