Das auch als fokale dermale Hypoplasie bezeichnete Goltz-Syndrom führt bei männlichen Embryonen fast immer schon vor der Geburt zum Tod. Betroffene Frauen dagegen haben meist eine normale Lebenserwartung. Nun konnte ein Team rund um Karl-Heinz Grzeschik an der Uni Marburg die molekulare Ursache dieser seltenen Erbkrankheit aufspüren.Marburger Forscher finden Gen des Goltz-Syndroms<table>
<td><% image name="Goltz_Wade" %>
<small> Das Goltz-Syndrom führt auch zu asymmetrischen Fehlanlagen der Knochen. Das Röntgenbild zeigt einen Fall, wo an der linken Hand 2 Finger fehlen. Rechts: Wade einer Patientin. Dort, wo streifenförmig das Bindegewebe fehlt, tritt darunterliegendes Fettgewebe hervor. </small> </td>
<td><% image name="Goltz_Knochen" %></td>
</table>
Krankhaft veränderte Haut mit Streifenmuster sowie stark variierende Fehlbildungen von Haut, Augen und Skelett charakterisieren das sehr seltene Goltz-Syndrom. Weltweit leiden derzeit einige hundert Patienten an der Erbkrankheit. Neben äußerlich sichtbaren Merkmalen können auch Anomalien des Nervensystems, des Magen-Darm-Trakts und des kardiovaskulären Systems auftreten.
Der Grund für das Syndrom, so steht nun fest, sind Mutationen im <b>PORCN-Gen</b>, das auf dem X-Chromosom liegt. Dieses Gen kontrolliert die Funktion so genannter WNT-Proteine, die als Signalmoleküle in praktisch allen Bereichen der Embryonalentwicklung eine wichtige Rolle spielen: Normalerweise verknüpft PORCN die WNT-Proteine mit einem Ankermolekül, das ihnen hilft, die Zellmembran zu durchqueren, um dann außerhalb der Zelle ihre Signalfunktion wahrzunehmen. Wenn diese Proteine aber nicht aktiv werden können, kommt es im Laufe der Embryonalentwicklung zu den charakteristischen Fehlbildungen.
Diese Entdeckung ist auch von unmittelbarer praktischer Bedeutung. "Nun können wir die Diagnose auch bei geringgradig betroffenen Frauen mit hoher Sicherheit stellen. Zudem ist die Möglichkeit der vorgeburtlichen Diagnostik gegeben." Darüber hinaus liefert die Aufklärung des Goltz-Syndroms Erkenntnisse über die "richtige" Funktionsweise des PORCN-Gens.
Der Schweregrad und die konkrete Ausprägung des Goltz-Syndroms lassen sich aber nicht vorhersagen. Als X-chromosomal dominante Erbkrankheit ist es unter anderem dadurch gekennzeichnet, dass sich die Zahl der Zellen, in denen sich die Signalstörung ausprägt, von Patientin zu Patientin stark unterscheidet. In jeder einzelnen Zelle nämlich wird noch früh im Embryonalzustand eines der beiden X-Chromosomen inaktiviert: Nach dem Zufallsprinzip wird dabei mal das mutierte Gen ausgeschaltet, mal das gesunde. Zellen mit der Mutation sind also überall im Körper anzutreffen, führen aber nur dort zu krankhaften Veränderungen, wo in einem Gewebebereich das zweite, intakte Gen ausgeschaltet ist.
IBM lud ins Industry Solution Center im französischen <a href=http://www-5.ibm.com/fr/events/centers/lagaude/business_solutions1.html#foo3>La Gaude</a> – einen von insgesamt 8 Vorzeige-Standorten der IBM, wo Industrielösungen in realen Umgebungen „ausprobiert“ werden können. Speziell für den Pharmabereich hat IBM dort gemeinsam mit Rockwell Automation ein über die gesamte Wertschöpfungskette durchgängiges Business Process Management etabliert.<% image name="La_Gaude" %><p>
<small> IBM Solution Center in La Gaude: 800 IBM-Ingenieure tüfteln hier an neuen Software-Lösungen. Industriekunden wird hier anhand real nachgebauter Szenarien die Technologie näher gebracht. </small>
Pharmaproduktion? Dieser Begriff ist alles andere, nur nicht der Inbegriff an Industrieperfektion. Er meint vielmehr: Weitgehend separate Fertigungsabläufe, eine Vielzahl händisch ausgeführter Prozessschritte und keinerlei durchgehende Automationslösung. Diese wenig ausgeprägte Produktionseffizienz und -flexibilität ergibt Hand in Hand mit steigenden Entwicklungskosten komplexer werdender Life-Sciences-Produkte eine höchst ungünstige Konstellation in den Bilanzen der großen Pharmaunternehmen.
Ein Business Process Management, das die neuen prozessanalytischen Technologien (PAT) elegant integriert, soll diesem steigenden Kostendruck entgegenwirken. Als "Value Driven Compliance" verkauft es IBM und verspricht damit eine höhere Transparenz in der Fertigung, ein verbessertes Qualitätsniveau sowie dramatische Kosteneinsparungen über die gesamte Lieferkette hinweg.
<% image name="IBM_La_Gaude" %><p>
<small> Websphere spricht Rockwell Automation: Die Integrations-Software von IBM hat an das Leitsystem von Rockwell Automation angedockt, gemeinsam wurde so eine Service Oriented Architecture umgesetzt. </small>
IBM-Consultant Herbert Vander Elst erklärt: "Künftig werden die in der Pharmaindustrie hergestellten Wirkstoffe vorrangig für sehr spezielle und mitunter sogar personalisierte Therapien bestimmt sein. Das bedingt eine regelrechte Explosion in der Produktkomplexität, eine Dominanz biologischer Prozessabläufe sowie eine weitaus größere Zahl an kleinvolumiger Produktionen. Für die Pharmaproduktionen wiederum bedeutet das gewaltige Herausforderungen in Sachen Rückverfolgbarkeit, für das Prozessverständnis sowie die Produktivität."
Die Kostenstruktur der meisten Pharma-Unternehmen weist heute rund ein Fünftel bis zu einem Viertel der Gesamtkosten für die Qualitätskontrolle aus. "Diese Werte müssen gesenkt werden", sagt Vander Elst, "indem die kritischen Prozessparameter - für das Mahlen, Mischen, Komprimieren, die Stabilität der Wirkstoffe und Bindemittel, für die Blisterverpackung etc. - wissenschaftlich erhoben und diese via Echtzeit-Monitoring laufend überprüft werden". Solche Parameter
Die IT-Systeme der Pharmabranche haben dabei folgende Herausforderungen zu meistern:
• Die Systeme müssen <b>"Quality by Inspection"</b> unterstützen und ebenso mit <b>unstrukturierten Informationen</b> umgehen können.
• Aktuell ist das Prozessmanagement nicht von Anfang bis zum Ende ausgelegt, vielmehr sind gerade einmal <b>wenige punktuelle Schnittstellen</b> zwischen den Subsystemen implementiert.
• Aus der Fertigung reichen derzeit keinerlei <b>Feedback-Loops</b> in die Entwicklungsabteilungen zurück.
• Ebenso werden zur Prozesskontrolle in der Regel noch keine <b>Prognose-Tools</b> eingesetzt.
Die GMP-tauglichen IT-Systeme der Zukunft sieht IBM als eine Art "übergreifendes Fehler-Management", als nahtlose Integration Service-orientierter Applikationen in ein Gesamtsystem. Eben diese Fülle an Services elegant zu orchestrieren, das wird die eigentliche Aufgabe der Pharmaproduzenten in den nächsten Jahren. Die Produktion der Zukunft läuft idealerweise entlang eines "Enterprise Services Bus" nach dem Muster Auftrag aus dem ERP-System (beispielsweise aus einem SAP-System) -> Produktionsauftrag im MES-System (RS PMX von Rockwell Automation oder Siemens PCS7 etwa) -> Qualitätsmessung via LIMS-System (von Applied Biosystems oder Aegis etwa) -> Auslieferung wiederum im ERP-System -> und schließlich die Archivierung der Chargendaten im Dokumenten-Management-System (SCORE von IBM selbst beispielsweise).
Aktuell ist freilich noch keiner Pharmaproduktion auf Erden eine solche "Websphere" übergestülpt. Gemeinsam mit Rockwell Automation will IBM in den nächsten Monaten aber den gemeinsamen Kundenstock individuell beraten, um solche Lösungen voranzutreiben.Pharmataugliche IT-Prozesse: MES trifft ERP
Das deutsche Bundesamt für Verbraucherschutz und Lebensmittelsicherheit (BVL) hat <a href=http://www.monsanto.com>Monsanto</a> die Freisetzung von gentechnisch verändertem Mais zu wissenschaftlichen Zwecken unter Sicherheitsauflagen genehmigt. Zuvor wurden rund 15.000 Einwendungen dagegen eingebracht.Monsanto darf GVO-Mais in Deutschland freisetzen<% image name="Maiskolben" %><p>
<small> Die Freisetzungen sollen in Oberboihingen und Grünsfeld (Baden-Württemberg), Klein Lüsewitz und Gerdshagen (Mecklenburg-Vorpommern), Gerbitz und Bergzow (Sachsen-Anhalt), Rasslitz (Sachsen), Düllstadt (Bayern) und Niedermöllrich (Hessen) stattfinden. Die genehmigten Freisetzungsflächen umfassen maximal 5.000 m2 je Standort. Monsanto darf 2007-2011 maximal 50.000 Pflanzen je Standort und Jahr freisetzen, in Niedermöllrich 2008-2011. </small>
Um eine Verbreitung zu vermeiden, muss Monsanto zwischen GVO-Mais und Nutzflächen mit nicht gentechnisch verändertem Mais 200 m Abstand halten und um den GVO-Mais einen Gürtel aus konventionellem Mais säen, der zeitgleich mit dem Genmais blüht. Zudem muss das gentechnisch veränderte Saat- und Erntegut gekennzeichnet und nicht für Analysen verwendetes Material vernichtet werden. Nach dem Freisetzungsversuchs wird eine einjährige Anbaupause für Mais eingehalten.
Die zur Freisetzung genehmigten Maissorten sind resistent gegen die Raupen des Schmetterlings Maiszünsler bzw. gegen den Käfer Maiswurzelbohrer und seine Larven. Einige der Maissorten sind gegen den Wirkstoff Glyphosat resistent, der gegen Unkräuter eingesetzt wird. Bei den Versuchen werden Kreuzungen der Maislinien MON89034 und MON88017 sowie MON89034 und NK603 ausgebracht - sie wurden konventionell miteinander gekreuzt und sollen die entsprechenden gentechnisch veränderten Eigenschaften der jeweiligen „Eltern“ aufweisen, die ebenfalls freigesetzt werden.
Im Auftrag des Landes Niederösterreich hat <a href=http://www.tecnet.co.at>tecnet capital</a> aufgerufen, Projekte zum Thema "Intelligente Textilien" einzureichen. Die Sieger des Calls: Intelligente Socken, nicht verschmutzende Innendekorstoffe und ökologische Flammhemmer.Auszeichnung für „Intelligente Textilien“<% image name="Call_Intelligente_Textilien" %><p>
<small> v.l.: Manfred Bammer (ARC); LH-Stv. Ernest Gabmann; Doris Agneter (tecnet capital) und Johann Hörndl (Ergee). </small>
Das Projekt von <a href=http://www.arcsmed.at>ARC Medizintechnik</a> in Kooperation mit der <a href=http://www.ergee.com>Ergee Textilgruppe</a> zur Entwicklung eines intelligenten Sockens für Diabetiker wurde mit dem ersten Preis ausgezeichnet. Mit der intelligenten Fußbekleidung können Schädigungen aufgrund von Diabetes frühzeitig erkannt, bestmöglich behandelt und Langzeitfolgen erheblich gemildert werden.
Den zweiten Preis erhielt die Kooperation von <a href=http://www.eybl-international.com>Eybl</a> mit <a href=http://www.joanneum.at>Joanneum Research</a>. Hier wurden dank Nanotechnologie nicht verschmutzende Innendekorstoffe für PKWs entwickelt (2. Preis).
Schwerpunkt des drittgereihten Projektes ist die Entwicklung umweltverträglicher, flammhemmender Möbel- und Vorhangstoffe von der Waldviertler <a href=http://www.backhausen.com>Backhausen</a>, die sich dazu ebenso nanotechnologischer Ausrüstungsmittel bedient.
Die dänische <a href=http://www.lcpharma.com>LifeCycle Pharma</a> hat positive Ergebnisse in Phase I mit LCP-Tacro, einer einmal täglich einzunehmenden Tacrolimus-Tablette, erzielt und ist auf bestem Wege für Phase-II-Studien bei Organtransplantationen in den USA.Positive Phase-I-Ergebnisse mit LCP-Tacro<% image name="Tacrolimus" %><p>
<small> Strukturformel von Tacrolimus. </small>
Eine Reihe von Untersuchungen mit 150 gesunden Freiwilligen ergaben, dass LCP-Tacro ein Profil aufweist, das eine einzige Tagesdosis ermöglicht, und eine höhere Bioverfügbarkeit bietet, die etwa 50 % über der von Prograf von Astellas liegt.
<b>Tacrolimus</b> ist ein führendes Immunsuppressivum, das die Abstoßung nach einer Organtransplantation verhindert. LCP-Tacro wurde als einmal am Tag einzunehmende Tacrolimus-Tablette entwickelt, die eine verbesserte Bioverfügbarkeit und im Vergleich sowohl zu Astellas zweimal täglich einzunehmender Version von Tacrolimus (Prograf) als auch zur modifiziert-freisetzenden Variante von Tacrolimus für Organtransplantationen eine geringere Variabilität aufweist.
<small> Um zu verhindern, dass das Immunsystem des Patienten das transplantierte Organ abstößt, ist eine lebenslängliche Immunsuppressionstherapie mit einer grundlegenden Erhaltungstherapie und ergänzenden Therapien notwendig. 2005 wurden mehr als 50.000 solide Organtransplantationen in den USA, Japan, Frankreich, Deutschland, Italien, Spanien und UK durchgeführt. Der derzeitige Markt für Immunsuppressiva für Transplantationen auf diesen Märkten hat einen Wert von rund 3,3 Mrd $ und wird schätzungsweise um 5-10 % pro Jahr wachsen. </small>
Die holländische <a href=http://www.cryo-save.com>Cryo-Save</a> hat mit der Uni Köln eine neue Methode zur Gewinnung von adulten mesenchymalen Stammzellen (MSCs) aus der Auskleidung von Nabelschnurgewebe entwickelt. Dieser Ansatz ermöglicht die Gewinnung und Kryokonservierung großer Mengen an wertvollen mesenchymalen Stammzellen ohne operativen Eingriff.<% image name="Cryo-Save_Logo" %><p>
MSCs können sich selbst erneuern und in eine Vielzahl von Gewebearten, einschließlich Hirn-, Leber- und Nervengewebe, differenzieren. Sie zeigen dabei mehr "Plastizität" als hämatopoetische Stammzellen (HSCs) und decken deshalb eine breitere Palette an möglichen therapeutischen Anwendungen ab. Zudem gibt es viel mehr Zellen dieses Typs in der Nabelschnur als HSCs im Nabelschnurblut.
Bis heute wurden MSCs üblicherweise aus Knochenmark gewonnen. Aber die Häufigkeit und das Differenzierungspotenzial der MSCs fallen mit zunehmendem Alter deutlich ab, und es ergeben sich auch bedeutende Vorteile aus einer Gewinnung und Kryokonservierung bei der Geburt.
Cryo-Save wird ab dem 1. August die Einlagerung von MSCs anbieten. Die Gewinnung eines Teils der Nabelschnur erfolgt dabei nach der Entbindung und birgt wenige Risiken. Ein Spezialtransportbehälter mit Temperaturkontrolle wird Eltern, die sich dafür entscheiden, die MSCs ihrer Kinder für eine mögliche spätere Verwendung einzulagern, zur Verfügung gestellt. Nach dem Auftauen können die MSCs unter Verwendung der neuen, von Cryo-Save entwickelten Techniken in Kulturen angezüchtet werden, wodurch sich die potenzielle Anzahl der für künftige Therapien verfügbaren Stammzellen sehr erhöhen lässt.
<small> Cryo-Save ist mit über 55.000 eingelagerten Proben die führende Bank für Familien-Nabelschnurblut-Stammzellen in Europa. Cryo-Save bietet seine Dienstleistungen in 36 Ländern an und hat Zugriff auf Labor- und Lagereinrichtungen in Belgien, Dubai und Deutschland. Cryo-Save wurde zusammen mit 5 Universitäten in Europa und dem Fraunhofer-Institut ausgewählt, Grundlagenforschung im Bereich der Kryokonservierungstechniken für Stammzellen im EU-Projekt CRYSTAL durchzuführen. </small>Durchbruch bei der Stammzelleinlagerung
<a href=http://www.bayercropscience.com>Bayer CropScience</a> will die Stoneville Pedigreed Seed Company, einen führenden Anbieter von Baumwollsaatgut in den USA, für 310 Mio $ von <a href=http://www.monsanto.com>Monsanto</a> erwerben. Damit soll das US-Geschäft mit Baumwollsaatgut von Bayer CropScience – dem derzeit zweitgrößten Anbieter in diesem Bereich in Nordamerika – ausgebaut werden.Bayer übernimmt Saatgut-Hersteller Stoneville<% image name="Bayer_Baumwolle" %><p>
<small> Das Geschäft mit Baumwoll-Saatgut zählt – neben Raps, Reis und Gemüse – zu den Kernkulturen von Bayer CropScience. </small>
Mit Stoneville bekommt Bayer CropScience Zugang zu weiteren hochwertigen Baumwollprodukten in den USA, die mit insektenresistenten und herbizidtoleranten Pflanzeneigenschaften von Monsanto ausgestattet sind. Das erworbene Keimplasma und der geografische Einzugsbereich des Stoneville-Geschäfts östlich von Texas ergänzen das bestehende Baumwollsaatgut-Geschäft von Bayer CropScience.
Das zu übernehmende Geschäft erzielte im Geschäftsjahr 2005/2006 einen Umsatz von etwa 45 Mio $. Die Sparte NextGen von Stoneville – ein regionales Baumwollsaatgut-Geschäft in Texas – und andere mit der NextGen-Sparte zusammenhängende Vermögensgegenstände sind nicht Bestandteil der Transaktion.
<small> In den letzten beiden Jahren hatte Bayer CropScience in den USA bereits im Bauwollbereich die Associated Farmers Delinting (AFD) in Littlefield (Texas) sowie die California Planting Cotton Seed Distributors (CPCSD) erworben. Diese Akquisitionen ermöglichten den Zugang zu neuen regionalen US–Märkten und stärkten zugleich das Geschäft durch beträchtliche Lager- und Verarbeitungskapazitäten. Im Dezember 2006 erwarb Bayer CropScience zudem das Baumwollgeschäft von Reliance Genetics LLC in Harlingen (Texas). </small>
Der österreichische Futterzusatz-Lieferant <a href=http://www.agromed.at>Agromed</a> strebt in der Tierernährung die Weltmarktführerschaft im Bereich Lignocellulose als diätetisch funktionellem Zusatzstoff an. Derzeit ist Agromed bereits in mehr als 20 Ländern vertreten. <% image name="Agromed_Produkte" %><p>
Agromed hat - gemeinsam mit verschiedenen Universitäten in Österreich und dem Ausland - innerhalb kurzer Zeit aus Holz einen hochwertigen Futterzusatzstoff für die moderne Tierernährung entwickelt. Agromed-Chef Helmut Grabherr erwartet sich nun "ein ständiges Wachstum auf neuen attraktiven Märkten in Europa, Asien und Lateinamerika".
Insbesondere in Asien gibt es einen Mangel an hochwertiger Rohfaser (Ballaststoffe) für Nutztiere, da das feucht-heiße Klima die Qualität der Rohstoffe negativ beeinflusst. Die standardisierte Lignocellulose sorgt hier für eine ausgewogene tiergerechte Ernährung.Agromed Austria: Erfolg mit Holz als Ballaststoff
