Archive - Jul 31, 2007

LCA5: Weitere Ursache erblicher Blindheit entdeckt

Forscher rund um Ronald Roepman aus Nijemegen identifizierten ein weiteres Gen für die erbliche Netzhauterkrankung Lebersche kongenitale Amaurose (LCA). Dies eröffnet neue Chancen für eine Gentherapie, die gerade bei LCA als viel versprechend betrachtet wird, da die Krankheit durch eine einzige Mutation ausgelöst wird. <table> <td><% image name="Amaurose1" %></td> <td><% image name="Amaurose2" %></td> </table><p> <small> Lebersche kongenitale Amaurose führt sehr früh - oft schon kurz nach der Geburt – zur Erblindung. © Human Genetics Nijmegen. </small> Verursacht werden kann die Krankheit durch eine einzige Mutation in verschiedenen Genen – mit dem neu entdeckten <b>LCA5-Gen</b> wurden bisher 10 krankheitsauslösende Gene identifiziert, die insgesamt für etwa 60 % aller LCA-Erkrankungen verantwortlich sind. "Die verschiedenen Defekte führen zwar letztendlich alle zum selben Krankheitsbild, um die Krankheit beim einzelnen Patienten gezielt behandeln zu können, ist es aber wichtig zu wissen, welche Genveränderung im Einzelfall vorliegt und was sie bewirkt", betont Marius Ueffing vom deutschen <a href=http://www.gsf.de>GSF-Institut</a> für Humangenetik. LCA5 codiert für <b>Lebercilin</b>, ein bisher unbekanntes Protein. Mit proteomischen Methoden konnte gezeigt werden, dass Lebercilin spezifisch mit anderen Proteinen interagiert, die eine Rolle beim Proteintransport in Zellen spielen. Lebercilin bindet innerhalb der als Photorezeptor bezeichneten Sehzelle am stärksten am Cilium, der Verbindungsstelle zwischen den inneren und äußeren Segmenten des Photorezeptors. Über dieses molekulare Förderband muss auch das Sehpurpur ins äußere Segment der Sehzelle transportiert werden. Dort findet die Rezeption des Lichtes statt. Ist die Lebercilin-Synthese gestört, kann, so die Hypothese der Forscher, verbrauchtes Sehpurpur im Außensegment nicht mehr ersetzt werden und das Sehvermögen geht verloren. Lebercilin ist Teil eines komplexen Netzwerks von Proteinen, die ciliäre Transportprozesse steuern oder daran direkt beteiligt sind. Störungen in der Zusammenarbeit solcher molekularer Netzwerke auf der Ebene von Proteininteraktionen bilden oft die molekulare Grundlage von Erkrankungen. Im Falle ciliärer Erkrankungen (Ciliopathien) führen Funktionseinschränkungen des Ciliums zu Taubheit, Blindheit oder schweren Syndromerkrankungen. Eine <b>Gentherapie für LCA</b> ist in Hunden, bei denen LCA natürlich vorkommt, bereits erfolgreich angewendet worden. Eine klinische Studie an 12 menschlichen Patienten läuft derzeit an einem großen Krankenhaus in London mit ermutigenden Ergebnissen. Sollten diese sich dauerhaft bestätigen, könnten in 5-10 Jahren auch eine Gentherapie für Defekte im LCA5-Gen zur Verfügung stehen. LCA5: Weitere Ursache erblicher Blindheit entdeckt

Fabelmonster: Qualle mit mehreren Köpfen entdeckt

Forscher aus dem Institut für Tierökologie und Zellbiologie der Stiftung Tierärztliche Hochschule Hannover (<a href=http://www.ecolevol.de>TiHo</a>) konnten fanden vielköpfige Medusen (Quallen), die immer dann entstehen, wenn bestimmte Entwicklungsgene ausgeschaltet werden. Fabelmonster: Qualle mit mehreren Köpfen entdeckt <table> <td><% image name="Eleutheria_dichotoma1" %></td> <td><% image name="Eleutheria_dichotoma2" %></td> </table><p> <small> Die Meduse von Eleutheria dichotoma in der Natur (links) und mit 2 Köpfen. © Stiftung Tierärztliche Hochschule Hannover </small> Laut <a href=http://www.plosone.org/doi/pone.0000694>PlosOne</a> gelang es den Wissenschaftlern mittels einer für Meerestiere neuartigen Methode, Cnox-Gene im lebenden Tier zu blockieren. Diese Gene sind nahe verwandt mit den Hox-Genen der höheren Tiere und verantwortlich für die Ausbildung der Körpergrundgestalt entlang der Hauptkörperachse, also von vorne (anterior) nach hinten (posterior). Wird ein bestimmtes Cnox-Gen ausgeschaltet, entstehen Medusen der Art Eleutheria dichotoma mit 2 Köpfen, wobei beide Köpfe voll funktionsfähig sind. In der Natur werden mehrköpfige Medusen oder andere Tiere kaum zu finden sein, da zusätzliche Köpfe bei sonst gleich bleibendem Körperbau keinen Selektionsvorteil bieten. Wolfgang Jakob und Bernd Schierwater berichten jedoch, dass die gefundenen Bauplanveränderungen sehr wohl von Nutzen für die Evolution gewesen sein könnten. "Denkbar wäre, dass koloniebildende Nesseltiere, etwa die, die Korallenriffe aufbauen, aus einzeln lebenden Vorfahren hervorgegangen sind, indem diese parallel mit der Entstehung von mehreren Köpfen ihre hintere Körperregion so vergrößert und strukturiert haben, dass Tierkolonien entstehen konnten", sagt Schierwater. Hintergrund der Überlegungen ist, dass Nesseltier-Kolonien aus Einzeltieren entstehen, indem zusätzliche Körperteile von einem Muttertier aus gebildet werden. <small> Ein wesentlicher Unterschied zwischen den vielköpfigen Medusen im Labor und dem vielköpfigen Fabelmonster Hydra: Jedes Mal wenn Herkules der Hydra einen Kopf abschlug, wuchsen sogleich 2 neue Köpfe nach. Bei der Eleutheria-Meduse im Labor wächst nach Abtrennung eines Kopfes nur einer nach. </small>

H1 2007: Österreichs Treibstoffverbrauch zieht leicht an

War der Treibstoffverbrauch 2006 um 2,3 % rückläufig, erhöhte sich die Nachfrage im ersten Halbjahr 2007 in Österreich laut Fachverband der Mineralölindustrie im Vergleich zum ersten Halbjahr 2006 um etwa 1,1 %, bei Benzin um + 0,5 % und bei Dieselkraftstoff um 1,9 %. H1 2007: Österreichs Treibstoffverbrauch zieht leicht an <table> <td> In Zahlen betrachtet bedeutet das bei Benzin einen Absatz von 963.000 t oder etwa 1,3 Mrd l und bei Diesel von 3,03 Mio t oder rund 3,6 Mrd l. Der Mehrverbrauch erkläre sich durch den schneearmen Winter, hinzu komme der anhaltende Trend zu leistungsstärkeren Pkw, der trotz der laufenden Verbesserungen der Kfz-Motoren zum Mehrverbrauch gegenüber dem ersten Halbjahr 2006 beigetragen hat. Ein zusätzlicher Faktor für den höheren Dieselabsatz ist nach wie vor im internationalen Lkw-Verkehr zu sehen. <p> Ende 2006 waren in Österreich 5,72 Mio Kfz zugelassen, davon 4,20 Pkw. Der Anteil der Diesel-Pkw betrug 52,8 %. Auch wenn der Anteil der Diesel-Pkw bei den Neuzulassungen spürbar rückläufig ist, gab es 2006 mit 2,22 Mio Fahrzeugen einen Gesamtbestand an Diesel-Pkw wie es ihn in Österreich noch nie gegeben hat (2005: 51,2 %). </td> <td><% image name="Zapfsaeule" %></td> </table> Aufgrund des milden Winters kam es bei Heizöl Extraleicht in den ersten 6 Monaten 2007 mit nur 595.000 t zu einem Verkaufseinbruch von 38 %. Auch beim Heizöl Leicht reduzierte sich der Verkauf um über 32 % auf 156.000 t. Der Absatz von Flugturbinentreibstoff verringerte sich um 0,5 % auf 330.000 t.

Kunststoff-Cluster: Projekt senkt Prozesskosten

In einem eineinhalbjährigen Kooperationsprojekt konnten Zulieferbetriebe und Dienstleister rund um die beiden Systemhersteller <a href=http://www.wiesner-hager.com>Wiesner Hager Möbel</a> und <a href=http://www.aspoeck.at>Aspöck Systems</a> bei einigen Baugruppen aus thermoplastischen Kunststoffen mehr als 25 % der Prozesskosten einsparen und die Entwicklungszeiten um 30 % zu reduzieren. <% image name="KC_Verteiler" %><p> <small> Durch eine Materialumstellung bei der Produktion dieser Verteilergehäuse wurde die Zykluszeit beim Spritzgießen um 25 % reduziert. </small> In Phase 1 wurden existente Bauteilgruppen theoretisch verbessert, um in Phase 2 eine völlig neue Bauteilgruppe je Systemhersteller nach derselben Methode und dem daraus gewonnenen Know-how zu entwickeln. Wesentlich dabei war die Eliminierung der Qualitätskosten durch eine kunststoffgerechtere Konstruktion der Bauteile. Die im Projekt erlangten Erkenntnisse enthalten großes Potenzial für künftige Neuentwicklungen. So kann Aspöck Systems durch die Umstellung des Materials zur Produktion von Verteilergehäusen künftig von einer höheren Prozesssicherheit ausgehen. Die Zykluszeiten beim Spritzgießen reduzierten sich um rund 25 %. Bei den Materialkosten wurden 22 % eingespart. Diese Einsparungen können zur Erhöhung der Funktionalität eingesetzt werden. <% image name="KC_Stuhl" %><p> <small> Die kunststoffgerechte Neukonstruktion der früher reklamationsanfälligen Gleiter für Formrohre von Wiesner Hager führte zu einem sprunghaften Anstieg der Bauteilqualität und Funktionalität. Zudem ist diese Konstruktion bei allen geprüften Kunststoffen einsetzbar, was sich in Hinblick auf eine Serienproduktion in größerer Konstruktionsflexibilität niederschlägt. </small> Von einem hohen Wissensgewinn berichteten die Awender Systemtechnik GmbH, Faschang Werkzeugbau sowie Engel Austria. Kunststoff-Cluster: Projekt senkt Prozesskosten

MediGene: Oracea-Zulassung auf 2008 verschoben

<a href=http://www.medigene.de>MediGene</a> muss warten: Die Entscheidung über die europäische Zulassung von Oracea gegen die Hauterkrankung Rosazea verschiebt sich um mindestens 6 Monate. Das Komitee der am dezentralen Verfahren beteiligten Länder verwies die Entscheidung an das CHMP. MediGene: Oracea-Zulassung auf 2008 verschoben <% image name="MediGene_Logo" %><p> MediGene erwartet dadurch keine wesentliche Auswirkung auf das prognostizierte Gesamtergebnis des Unternehmens für das Geschäftsjahr 2007. Das jährliche Umsatzpotenzial von Oracea in Europa wird auf rund 20 Mio € geschätzt. Peter Heinrich, Vorstandsvorsitzender der MediGene AG, kommentiert: "Wir gehen davon aus, dass Oracea die Kriterien für eine Marktzulassung erfüllt und sind überzeugt, dass unser Partner CollaGenex alles daran setzt, den Zulassungsprozess erfolgreich abzuschließen." Die Marktzulassung für Oracea wurde vom US-Unternehmen CollaGenex Pharmaceuticals bisher in Deutschland, UK, Italien, Österreich, Irland, Schweden, Finnland, Luxemburg und den Niederlanden beantragt. MediGene hat die europäischen Vermarktungsrechte für Oracea 2006 von CollaGenex Pharmaceuticals erworben. In den USA wurde Oracea bereits zugelassen und ist seit 2006 erfolgreich am Markt. <b>Oracea</b> ist das erste Medikament zur systemischen Lang- und Kurzzeitbehandlung von Rosazea mit entzündeten Läsionen. Durch die wirkstoffreduzierte Darreichungsform soll das Antibiotikum Doxycyclin so freigesetzt werden, dass es gezielt entzündungshemmend wirkt, ohne die normale Bakterienflora zu zerstören. Die Entwicklungsdaten legen nahe, dass antibiotika-typische Nebenwirkungen sowie Resistenzbildung weitgehend vermieden werden können. Klinische Studien zeigten in den USA eine überlegene Wirksamkeit von Oracea gegenüber Placebo und gute Verträglichkeit. <small> <b>Rosazea</b> ist eine Entzündung der Gesichtshaut, insbesondere des mittleren Gesichtsdrittels. Die Krankheit beginnt meist im dritten bis vierten Lebensjahrzehnt. Sie verläuft chronisch und in Schüben. Die Ursache von Rosazea ist nicht geklärt. Eine genetische Veranlagung sowie äußere Einflüsse scheinen eine Rolle bei der Entwicklung zu spielen. In Europa sind etwa 15 Mio Menschen von Rosazea betroffen. </small>